皮肌炎的常規(guī)治療
皮肌炎的常規(guī)治療
皮肌炎病情為進行性,很少有自動緩解。目前首選藥物為腎上腺皮質(zhì)激素,有效率在60-70%。5年生存率約80.4%,影響預(yù)后的因素除病情本身外,最重要的是延誤治療造成的嚴(yán)重肌無力,出現(xiàn)呼吸衰竭,及不可逆性肌萎縮。
使用激素治療時,一般認(rèn)為開始應(yīng)較大劑量口服或靜脈滴注。常用的激素為強的松和強地松龍。有人認(rèn)為含氟皮質(zhì)激素如氟美松(地塞米松)較易引起激素性肌炎,故不宜使用。強地松劑量開始時成人應(yīng)掌握在1-1.5mg/kg?d,兒童在1.5-2.5mg/kg?d。可分三次口服,也可一次給與。根據(jù)肌癥狀好轉(zhuǎn)情況,肌酶譜變化,適時調(diào)整激素用量,一般用藥3周至3個月可見效果。許多患者需連續(xù)治療3~6個月,肌力才能得到明顯改善。待病情穩(wěn)定后,可考慮試減激素,逐漸改為維持量。強的松的維持量一般為5-15mg/日,至少維持6個月以上,常需維持1-2年甚至更長時間,才能再逐漸減量直至停藥。若病情嚴(yán)重,肌酸肌酶顯著升高的患者,口服強的松效果不好的,可考慮使用強的松龍沖擊治療。
重型病例,激素治療效果不理想,或由于激素的副作用不能耐受或不能堅持治療者,可考慮使用免疫抑制劑,如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。甲氨喋呤可口服,亦可靜脈給藥,成人開始每周10~15mg逐漸加量至25~50mg,兒童每周2~3mg/ Kg;硫唑嘌呤一般為口服,2mg/Kg/天;環(huán)磷酰胺每次400~800mg加入100ml鹽水中,多3周~1個月一次,靜脈滴注,總量控制在8~10g。
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