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限制型心肌病的病因病理

迄今未明，除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究，集中于嗜酸性細胞在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞一般在5周以內;達10個月時，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少即血栓形成期;2年以后進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。

在浸潤性病變所致的限制型心肌病中有淀粉樣變性(間質中淀粉樣物質積累)、類肉瘤(心肌內肉瘤樣物質浸潤)、血色病(心肌內含鐵血黃素沉積)糖原累積癥(心肌內糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與L?ffler心內膜炎二種前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。

病理生理：心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。

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