a地中海貧血的臨床表現(xiàn)
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a地中海貧血的臨床表現(xiàn)
①胎兒水腫綜合征:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大;肺發(fā)育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內(nèi)積液,常于30~40周死于宮內(nèi)、其胎兒血中均為HbBart's,而無HbH、HbA2及HbF。
②HbH病:出生時可無癥狀,隨著年齡的增長出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大,并因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發(fā)現(xiàn)含量在25%左右的 HbBart's。
③標(biāo)準(zhǔn)型與靜止型:一般無明顯臨床表現(xiàn),或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出HbBart's小體。HbAZ可略降低。
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