什么叫原發性骨髓纖維化癥?

骨髓纖維化(myelofibrosis)根據其起病的緩急和病程的長短。分為慢性和急性兩類。依據其原因的不明和相對明確，分為原發性和繼發性;臨床上最多見的是原發性慢性骨髓纖維化(簡稱原發性骨髓纖維化);這也是以下要介紹的內容。原發性骨髓纖維化癥(idiopathic myelofibrosis，IMF)為原因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，常伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴結等。臨床多表現為脾臟顯著增大、貧血、外周血中出現幼粒一幼紅細胞，骨髓穿刺常干抽以及不同程度的骨質硬化。