骨髓增生異常綜合征病理學是什么?

骨髓增生異常綜合征是一種克隆增生性疾病,骨髓細胞增生正常或活躍并伴隨無效和異常的造血.

骨髓增生異常綜合征(MDS)是包括白血病前期,難治性貧血,Ph染色體陰性慢性粒細胞白血病,慢性粒單細胞性白血病,原因不明的髓樣化生的一組綜合征,常見于50歲以上患者,其發病率尚不清楚,但在逐漸增高,這可能部分由于在人群中老齡比例增加以及治療相關性白血病增加的緣故.接觸苯和輻射可能與發病有關.在某些繼發性白血病(如接觸藥物或毒物)的白血病前期呈現骨髓異常增生診斷特征的細胞生成的改變和缺陷.

MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞克隆性增殖,骨髓增生正常或活躍.由于無效造血引起多種多樣細胞減少,最常見是貧血.病變細胞生成亦伴有骨髓與外周血細胞形態學的異常.髓外造血導致肝脾腫大.骨髓纖維化在診斷時偶見或在MDS病程演進中發生,根據FAB分類法可分五個亞型。MDS克隆是不穩定的并趨向發展成急性髓性白血病.