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巨核細胞再障血小板減少癥的分類

巨核細胞再生障礙(再障)血小板減少癥臨床上以出血表現(xiàn)為重點，骨髓中粒紅兩大系統(tǒng)正常(或增生)，而巨核細胞系統(tǒng)缺如。可分為先天性與獲得性兩類：

(1)先天性純巨核細胞再障血小板減少癥：血小板減少伴橈骨缺如是一種常染色體遺傳性疾病，出生后幾乎立即出現(xiàn)血小板減少性出血，骨髓中巨核細胞減少或缺如，伴骨髓、腎臟和心臟結(jié)構(gòu)異常，血小板壽命無明顯縮短。除血小板減少外尚可見血小板功能障礙。該病病情嚴重預后差，1/3病例于嬰兒期死亡，約2/3病兒在8個月內(nèi)死亡，死因一般為顱內(nèi)出血。此病輸血小板有顯著的短期療效，脾切除與糖皮質(zhì)激素治療對有的患者兒有效。

(2)獲得性純巨核細胞再障血小板減少癥：是一種少見的疾病，骨髓中巨核細胞缺如或顯著減少，血小板明顯減少，但其他造血細胞系統(tǒng)無影響。本病主要見于成年人，年齡22-73歲，男性較多見，血小板壽命正常、大小正常，骨髓染色體檢查亦正常。也可為某些疾病的早期表現(xiàn)，如再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥及骨髓增生異常綜合征。

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