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自身免疫性溶血性貧血的病因

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。當機體既產生抗自身紅細胞抗體，又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體)，進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時，稱之為Eva.

本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。

自身免疫性溶血性貧血的病因有：

1、 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%～58.7%

2、 繼發AIHA AIHA可繼發于下列疾病：

(1)、 自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力 、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生 障礙、自身免疫性肝病等。

(2)、 腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實體瘤等。

(3)、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。

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