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眼肌型(Kiloh-Nevin型)肌營養不良的分類

眼肌型(Kiloh-Nevin型)肌營養不良分為單純眼肌型;眼咽肌型和眼腦軀體神經肌病。

1.單純眼肌型 又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹，于青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，病情進展緩慢，上面部肌肉也可受累，經數年后延及頸部和肩胛帶肌肉。

2.眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)，甚少見。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點，常在眼外肌麻痹后數年出現吞咽、構音困難，咽部癥狀等。少數病例吞咽困難先于眼部癥狀數月至數年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征。

3.眼腦軀體神經肌病 極少見。多于15歲之前發病，表現為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智能減退、視網膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體征。腦脊液檢查可見蛋白質增高，腦電圖、血清PK多為正常。

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