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眼肌型(Kiloh-Nevin型)肌營(yíng)養(yǎng)不良的分類(lèi)

眼肌型(Kiloh-Nevin型)肌營(yíng)養(yǎng)不良分為單純眼肌型;眼咽肌型和眼腦軀體神經(jīng)肌病。

1.單純眼肌型 又稱(chēng)慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹或慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹，于青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現(xiàn)為上瞼提肌及其他眼外肌的無(wú)力和萎縮，病情進(jìn)展緩慢，上面部肌肉也可受累，經(jīng)數(shù)年后延及頸部和肩胛帶肌肉。

2.眼咽肌型 由Voctor首先描述(1902)，甚少見(jiàn)。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見(jiàn)。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進(jìn)展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點(diǎn)，常在眼外肌麻痹后數(shù)年出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難，咽部癥狀等。少數(shù)病例吞咽困難先于眼部癥狀數(shù)月至數(shù)年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征。

3.眼腦軀體神經(jīng)肌病 極少見(jiàn)。多于15歲之前發(fā)病，表現(xiàn)為慢性進(jìn)行眼外肌麻痹、生長(zhǎng)緩慢、智能減退、視網(wǎng)膜色素層炎、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、心肌傳導(dǎo)阻滯及心肌病等體征。腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白質(zhì)增高，腦電圖、血清PK多為正常。

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