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口形紅細(xì)胞增多癥概述

口形紅細(xì)胞增多癥(stomatocytosis，ST)是一種形態(tài)異常的紅細(xì)胞增多，在干血片中，紅細(xì)胞中心蒼白區(qū)呈狹窄的裂縫裂縫的中央較兩端更為狹窄縫的邊緣清楚類似微張的魚口;在濕血片中紅細(xì)胞雙凹面消失而呈單面凹，形似碗狀正常人外周血中也可見到少量口形細(xì)胞一般為3%～5%，若超過5%則可認(rèn)為異常。異常口形紅細(xì)胞增多可為原發(fā)性也可為繼發(fā)性。原發(fā)性口形紅細(xì)胞增多見于遺傳性口形紅細(xì)胞增多征遺傳性干癟紅細(xì)胞增多癥和Rh缺乏綜合征;繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多則見于急性酒精中毒腫瘤心血管疾病肝膽疾病和某些藥物治療后(如長(zhǎng)春新堿氯丙嗪秋水仙堿等)。

遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥(hereditary stomatocytosis，HST)是一種常染色體顯性遺傳性溶血病臨床可有中重度溶血，外周血口形細(xì)胞可達(dá)10%～30%，MCV增高M(jìn)CHC減低滲透脆性增加脾切除無效。在國(guó)外HST于1961年由Lock首先提出，國(guó)內(nèi)于1983年首次報(bào)道。

原發(fā)性的見于常染色體顯性遺傳性溶血病，繼發(fā)見于急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤、肝膽疾病或某些藥物所致。

HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細(xì)胞增多而無溶血征象，病程中，偶爾由于感染而發(fā)生再障危象。一般在家系調(diào)查中才被發(fā)現(xiàn)，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同。大多數(shù)HST可有間歇發(fā)作的貧血和黃疸，重癥患者常有脾大。繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多癥一般不出現(xiàn)溶血。

輕者無需治療或僅需對(duì)癥治療，重者可輸血。脾切除效果不一，有人主張先進(jìn)行放射性核素檢查，提示紅細(xì)胞在脾中扣留明顯者可考慮切脾。切脾后部分患者的血紅蛋白可增高，另一些則無效。

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