多發(fā)性硬化癥的病理變化
多發(fā)性硬化癥的病理變化
經(jīng)典型多發(fā)性硬化病變分布廣泛,可累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)等處,其中以白質(zhì),特別以腦室角或室旁白質(zhì)的病變最突出,但灰質(zhì)也可受累。病灶呈圓形或不整形,大小不一,直徑從0.1cm到數(shù)厘米不等,數(shù)目多少不一,新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀,陳舊病灶呈灰白色,質(zhì)地較硬。
鏡下,脫髓鞘是本病的主要變化,早期多從靜脈周圍開始(又名靜脈周脫髓鞘)伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細胞浸潤,病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀,并被吞噬細胞吞噬,形成泡沫細胞。軸索大多保存,部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂,甚至消失。此外,少突膠質(zhì)細胞明顯減少,甚至脫失;星形膠質(zhì)細胞反應(yīng)性增生十分明顯,有時可出現(xiàn)肥胖細胞。晚期病灶膠質(zhì)化,成為硬化斑。
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替,形成同心圓樣結(jié)構(gòu),則稱為同心圓性硬化又名Balo病,在我國東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報道。近年觀察發(fā)現(xiàn),同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現(xiàn)于同一病例;因此Balo病可能僅是經(jīng)典型MS的某一階段的表現(xiàn)。Schilder病則表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質(zhì)下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經(jīng),引起視力損害和脊髓癥狀,此即視神經(jīng)脊髓炎又名Devic病,此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。