進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的病理

肉眼可見受累骨胳肌色澤較蒼白，質(zhì)軟而脆。鏡下早期可見灶性壞死，肌纖維粗細(xì)顯著不等，有肌纖維分裂。肌纖維內(nèi)橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纖維有不完全增生。晚期肌纖維普遍萎縮，并有大量脂肪組織沉積和結(jié)締組織增生。電鏡下可見基底膜皺褶，肌絲破壞，核內(nèi)移空泡形成及糖原堆積，線粒體堆積破壞，膠元纖維增多等。組織化學(xué)染色兩種肌纖維均見受累。假性肥大的肌肉可見肌束內(nèi)大量脂肪組織堆積，心肌亦可有類似病理改變。