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如何確診進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良?

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者的血清酶活性檢測可見肌酸磷酸激酶(CPK)的增商，還可見乳酸脫氫酶(LOH)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(CPT)，谷草轉(zhuǎn)氨酶，醛縮酶等多種酶類的活性增高。肢帶型肌營養(yǎng)不良癥病者有明顯血清酶異常，CPK增高至正常人的數(shù)十至數(shù)百倍，LDH、SGOT、SGPT，醛縮酶等均可顯著升高至正常人的數(shù)倍至數(shù)十倍。心電圖檢查正常。

各型肌營養(yǎng)不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現(xiàn)。包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短，運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降，多相電位增加，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相，運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小，運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等，此外還可見到纖顫電位，正相電位等等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，100例假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥四頭肌的肌電圖，肌強(qiáng)直電活動(dòng)出現(xiàn)率為10%，纖顫或正相電位出現(xiàn)率為70%，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短，多相電位增加95%，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相及病理干擾相占96%。

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