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遺傳性干癟紅細(xì)胞增多癥

遺傳性干癟紅細(xì)胞增多癥(hereditary xerocytosis，HX)是一種罕見的，常染色體顯性遺傳性溶血病，其特點(diǎn)為紅細(xì)胞呈脫水狀態(tài)和滲透脆性降低，臨床可有中重度貧血，MCHC增高，MCV也輕度增高，外周血中可見到口形紅細(xì)胞(濕片中更明顯)和靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白可呈塊狀濃集于細(xì)胞周邊區(qū)。脾切除可減輕溶血，但不能完全糾正。一般無或僅有輕度貧血。

由于干癟紅細(xì)胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬細(xì)胞吞噬后被破壞，故脾切除療效不佳。

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