原發性骨髓纖維化癥的病理生理

細胞遺傳學研究證實原始纖維組織并不來自骨髓干細胞。纖維組織增生同時與骨髓增殖過渡活躍有關，因為它不僅見于骨髓，也見于肝脾等髓外造血灶的周圍。當骨髓功能紊亂時，膠原纖維與巨核細胞及血小板相接觸，導致血小板衍化的生長因子(PDGF)及轉變生長因子B(TGE-B)的釋放，后二者均可刺激原纖維細胞的分裂和增殖。由此說明骨髓纖維化同時伴有多量巨核細胞及其前期細胞的原由。現都認為肝、脾、淋巴結內髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而系骨髓增殖癥的另一表現。

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