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細支氣管炎是囊性纖維化病的并發癥

細支氣管炎閉塞性機化性肺炎可能是囊性纖維化病(CF)一個獨特的并發癥。細支氣管炎閉塞性機化性肺炎(BOOP)可以產生類固醇治療有效的流感樣癥狀、干咳、呼吸困難以及其他癥狀，病人的胸部X光片伴有不規則浸潤。

來自德國Aachen大學醫院的Martin Hausler博士及其同事報道了一例20歲的男性囊性纖維化病人。病人表現為回歸熱、持續干咳、胸膜炎性胸痛、氧飽和度下降和進行性用力時呼吸困難。

在經驗性的抗生素治療失敗后，研究者對病人進行了肺舌葉活檢。作者報道說，組織病理學檢查結果并不是他們所預料的分支桿菌感染，而是急性BOOP。

研究者指出，在使用高劑量(1-2 mg/kg/天)的氫化考地松治療10周并改用小劑量維持后，病人的癥狀得到了顯著改善。開始治療6個月后，病人的肺活量升高，氧飽和度升高到98%。

報告中也指出，按隔天5毫克的劑量服用氫化考地松進行維持治療4年后，病人一直沒有復發。

研究者說，這是第一例急性BOOP得到診斷和有效治療的CF病人。

研究者也指出，由于在缺乏非典型分支桿菌感染的證據時很少對病人進行活檢，因而，CF病人并發BOOP的例數可能比通常想象的要多。并且，BOOP的癥狀可能很難與CF進一步發展的表現區分開來。作者還推測說，BOOP也有可能發生于具有中度肺病的病人。

研究者還補充說，由于BOOP對免疫抑制治療有很好的反應性，這就鼓勵研究人員加強尋找和研究CF病人這種新的肺病。

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