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骨髓瘤病理學

骨髓瘤稱為漿細胞性骨髓瘤;骨髓瘤病一種進行性的腫瘤性疾病。其特征為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG，IgA，IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生。

多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害，高鈣血癥，貧血，腎臟損害，而且對細菌性感染的易感性增高，正常免疫球蛋白的生成受抑。發病率估計為2-3/10萬，男女比例為1.6:1，大多患者年齡>40歲。黑人患者是白人的2倍。

骨盆，脊柱，肋骨，顱骨最常發生彌散性骨質疏松或散在性溶骨性病變，這由于擴增的漿細胞腫瘤取代或惡性漿細胞分泌的碎骨細胞激活素所造成的。溶骨性病損通常是多發性的，偶爾為孤立的骨髓內腫塊。骨外的漿細胞瘤不常見，但漿細胞浸潤可發生于任何器官，特別在上呼吸道。

大約有55%病例的漿細胞瘤產生IgG，稱為IgG型骨髓瘤。約有20%產生IgA，稱為IgA型骨髓瘤。在IgG和IgA型患者中的40%還出現本-周蛋白尿。15%-20%的病人可發現輕鏈，稱為輕鏈型骨髓瘤。其漿細胞只分泌游離的單克隆輕鏈(κ或λ本-周蛋白)，電泳中通常無血清M成分。輕鏈型患者比其他型較多見溶骨性病損，其高鈣血癥，腎功能衰竭及淀粉樣變性的發病率亦有較高的趨向。IgD型骨髓瘤約占病人的1%，血清水平常相對較低，嚴重的本-周蛋白尿則是其特點(80%-90%為λ型)。IgE型骨髓瘤只見過幾例報道。無分泌性的骨髓瘤(在血清或尿中無可識別的M成分)極少(不足1%)。

淀粉樣物沉積占10%，特別可能在伴有Bence Jones蛋白尿的患者發生。

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