遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的發病機制

遺傳性橢圓形紅細胞增多癥(hereditary elliptocytosis)是一種較少見的紅細胞膜缺陷溶血性貧血，為常染色體顯性遺傳。本癥特點是周圍血象中可見橢圓形、卵圓形甚至雪茄形紅細胞，臨床癥狀輕重不一。鳥類、爬蟲類、駱駝的正常紅細胞可呈橢圓形或卵圓形。正常人血中也可見到少數橢圓形紅細胞，一般不超過15%。本癥此種紅細胞皆在25%以上。

本病的膜缺陷表現為收縮蛋白的結構異常，以其二聚體代替了正常的四聚體，從而失去了細胞膜的穩定性。少數患者為紅細胞膜的4.1蛋白缺乏或帶3蛋白與錨蛋白的結合缺陷。橢圓細胞的形成是在紅細胞從骨髓釋放入血后的漸變過程。膜架蛋白的上述缺陷使紅細胞在微循環中剪應力的作用下而形成橢圓形或因破碎而形成異形紅細胞并不再能恢復正常的盤狀結構。這種異常的紅細胞主要在脾臟中破壞。但橢圓細胞的多少與溶血的程度并不一致。

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