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真性紅細胞增多癥概述

真性紅細胞增多癥(polycythemia vera PV)是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點出現多血質及高黏滯血癥所致的表現常伴脾大。PV起病隱襲，進展緩慢，晚期可發生各種轉化。PV的發病機制尚未闡明，但已知紅細胞生成素(EPO)和發病無關其血清EPO水平降低或低至無法檢測病理上病變主要累及骨髓、脾及肝健康搜索骨髓中紅細胞系明顯增多健康搜索，晚期脾肝常并有髓樣化生火罐網部分患者形成門靜脈高壓癥臨床特征包括多血質、高血壓脾大及血栓栓塞，少數有頑固性皮膚瘙癢。診斷PV主要根據多次外周血紅細胞及血紅蛋白明顯升高，前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女)后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女)紅細胞容量測定有重要診斷價值>39ml/kg(男)或>27ml/kg(女)即為紅細胞增多的標準。外周血中性粒細胞堿性磷酸酶染色，積分>100有重要診斷意義。必須強調在診斷前務必除外繼發性及相對性紅細胞增多癥，PV的經典治療為定期放血目標為血細胞比容維持于42%～45%優點為白血病轉化率最低但血栓栓塞性并發癥多。放、化療均可有效控制病情，減少血栓栓塞，但遠期白血病轉化率較高，32P治療應用大大減少。干擾素治療的反應率達60%遠期療效正在觀察之中。PV的自然中數生存期為1.5年各種治療后其中數壽命為10～15年。

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