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小兒進行性肌營養(yǎng)不良的西醫(yī)治療

小兒進行性肌營養(yǎng)不良至今尚乏特異性治療，曾試用多種藥物均無明顯療效。西醫(yī)治療方法有一般治療;手術(shù)矯形;藥物治療三種。

一、一般治療

1.合理飲食：應(yīng)給予高動物蛋白、適量碳水化合物和低脂肪飲食。

2.防治繼發(fā)感染：由于肌肉無力、活動減少，本病極易繼發(fā)感染，以呼吸道感染最為常見，晚期病例尤為突出。應(yīng)鼓勵病人活動，對臥床不起者注意加強護理，防止褥瘡。已發(fā)生繼發(fā)感染者應(yīng)積極給予針對性治療。

3.體療與理療：適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，充分的被動運動及推拿、按摩等措施雖不能治愈本病，但能夠延緩病程的進展，防止關(guān)節(jié)攣縮。

二、手術(shù)矯形

晚期病例已發(fā)生跟腱攣縮而加重行走困難者，可行跟腱延長術(shù);對只能取坐位的病人應(yīng)給予脊柱支架，以推遲脊柱畸形的發(fā)生。

三、藥物治療

以下藥物對部分病例可能有效，但不能逆轉(zhuǎn)本病的病程。

1.三磷酸腺苷(ATP)：為一種輔酶，有可能通過促進機體代謝而改善肌肉營養(yǎng)狀況。用法是每日20～40mg，肌肉注射，15次為一療程。可暫時緩解部分病人的癥狀。

2.加蘭他敏：每日0.O5～0.1mg/kg，肌肉注射。每療程20天，可酌情用1～2個療程。

3.胰島素：可促進肌肉合成糖原。對早期肌萎縮不太明顯的病例有一定療效。每療程5周。用法是皮下注射胰島素，第1周每日4u，以后每周逐漸增加劑量，至第5周每日16u，每次注射后15分鐘口服葡萄糖50～1OOg。治療期間要監(jiān)測血糖，防止發(fā)生低血糖。

4.其他：近年報道用鈣通道阻滯劑及別嘌呤醇等藥物治療本病，可暫時緩解癥狀。

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