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α珠蛋白生成障礙性能超群貧血

正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足夠的α珠蛋白鏈。若自父母繼承一個或一個以上有缺陷的α基因，則導(dǎo)致α珠蛋白生成障礙性貧血，臨床表現(xiàn)的嚴重程度取決于異常α基因的數(shù)目。若一個基因異常(α-/αα)患者無血液學(xué)異常表現(xiàn)：若2個α基因異常(α-/α-或-/αα)，紅細胞呈小細胞低色素性改變，無顯著性溶血和貧血;若3個α基因異常(-/α-)，有代償性溶血性貧血表現(xiàn)，如血紅蛋白H病;若4個α基因異常，無α珠蛋白鏈生成，導(dǎo)致胎兒水腫綜合征(Hb Barts)。

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