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橄欖-橋-小腦萎縮的癥狀表現

橄欖-橋-小腦萎縮發病年齡從2個月至53歲，平均(28.35±1.18)歲，男女患病人數約1.9：1，亦有報告男女無差別或女性稍多。緩慢起病，逐漸進行性加重，開始覺下肢易倦，走路欠穩，易跌到，雙手動作逐漸不靈活，完成精細動作困難，有意向性震顫，辨距不良，構音障礙，上肢肌張力減弱，下肢肌張力減弱或增強。部分病例出現吞咽困難，或有不自主運動如舞蹈樣動作，手足徐動，也可出現震顫麻痹綜合征。間有舌及面部肌束震顫。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，視神經萎縮，眼球震顫，視網膜色素變性。腱反射亢進或消失，有病理征。也可伴有遠端肌萎縮，閃電樣痛，深感覺障礙，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后側凸。少數有軟腭陣發性痙攣。約20%出現癡呆，部分病人尤其是SCA2具有由于快速掃視功能障礙所致的慢眼球運動，呈凝視狀，晚期眼球幾乎固定。

通過基因檢測，OPCA可分為SCAl、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共濟失調，SCAl尚有眼肌麻痹、錐體束征、錐體外系征、吞咽困難、周圍神經損害，癡呆比其他型多見。SCA2有明顯的慢眼球活動、視神經萎縮，也有周圍神經損害及癡呆，本型多見于韓國。SCA7主要為視網膜變性，早期多表現為辨色力下降，有少見的黃-藍色盲，逐漸出現視力減退，小腦性共濟失調。還可伴有眼肌麻痹、快速掃視障礙等。

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