再生障礙性貧血的臨床表現

(一)急性再障起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。

(二)慢性再障起病緩慢，以分血為首起和主要表現;出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重;可并發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。

(三)癥狀：本病臨床表現為貧血、出血和感染，根據病情進展的快慢、嚴重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類：

1.急性型多見于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴重為主要特征，少數以高熱并發感染為主要臨床表現。出血不僅表現在皮膜粘膜出血，還常有內臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內出血，后者常為本病的死亡原因。

2.慢性型成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發病。出血程度較輕，常見的出血部位有皮下、鼻粘膜及齒齦，女性可有月經過多，很少有內臟出血，感染少見且較輕。

(四)體征：以上兩型共有體征均有貧血面容，瞼結膜及甲床蒼白，皮膚可見出血點及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區常有收縮期吹風樣雜音，一般無肝脾腫大。

(五)并發癥：長期中、重貧血會引發貧血性心臟病;反復多次輸血易感染并發病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發血色病;感染不能及時控制，可并發敗血證甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要并發癥之一。