再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

(一)急性再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

(二)慢性再障起病緩慢，以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜，且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱(chēng)為慢性再障急變型。

(三)癥狀：本病臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染，根據(jù)病情進(jìn)展的快慢、嚴(yán)重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現(xiàn)也各異。我國(guó)將再障分為急性型與慢性型兩類(lèi)：

1.急性型多見(jiàn)于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴(yán)重為主要特征，少數(shù)以高熱并發(fā)感染為主要臨床表現(xiàn)。出血不僅表現(xiàn)在皮膜粘膜出血，還常有內(nèi)臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，后者常為本病的死亡原因。

2.慢性型成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發(fā)病。出血程度較輕，常見(jiàn)的出血部位有皮下、鼻粘膜及齒齦，女性可有月經(jīng)過(guò)多，很少有內(nèi)臟出血，感染少見(jiàn)且較輕。

(四)體征：以上兩型共有體征均有貧血面容，瞼結(jié)膜及甲床蒼白，皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區(qū)常有收縮期吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)肝脾腫大。

(五)并發(fā)癥：長(zhǎng)期中、重貧血會(huì)引發(fā)貧血性心臟病;反復(fù)多次輸血易感染并發(fā)病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發(fā)血色病;感染不能及時(shí)控制，可并發(fā)敗血證甚至發(fā)生感染中毒性休克。顱內(nèi)出血是危及患者生命的最重要并發(fā)癥之一。