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紅細胞生成素代償性增加

(1)新生兒紅細胞增多癥：正常足月的新生兒血紅蛋白在180～190g/L，紅細胞在5.7～6.4×1012/L紅細胞比容53%～54%。這是由于胎兒在母體內處于生理的缺氧狀態(tài)。待出生后，新生兒可以直接從空氣中吸收氧氣，紅細胞數(shù)逐漸下降如新生兒的血紅蛋白>220g/L，紅細胞比容>60%，即可診斷為新生兒紅細胞增多癥其發(fā)生原因可能為：①胎盤的流血過多，雙生子之間轉輸(胎兒轉輸綜合征)或母親與胎兒之間轉輸;②胎盤功能不全如過熟兒、妊娠中毒癥、前置胎盤等;③內分泌及代謝異常，如先天性腎上腺增生新生兒甲狀腺功能亢進母親糖尿病等。

(2)高原性紅細胞增多癥：該病是由于高原地區(qū)大氣壓降低，在缺氧的情況下產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多海拔越高，大氣壓越低，肺泡氧壓也越低，紅細胞數(shù)血紅蛋白及血細胞比容也越高。在海拔3500米以上隨著海拔高度的增加高原性紅細胞增多癥的發(fā)病數(shù)亦相應增多。發(fā)病者有的是初次到高原也有的是居高原遷于更加高原地區(qū)的居民男女均可發(fā)病，發(fā)病年齡也無特殊。

(3)慢性肺臟疾?。悍螝饽[，長期支氣管哮喘脊柱嚴重后突側突，影響心、肺功能鵻，肺源性心臟病及多發(fā)性肺栓塞由于循環(huán)血液過肺時氧化不充分常繼發(fā)紅細胞增多。約有50%的慢性肺臟疾病的患者產(chǎn)生紅細胞容量增加;此外Ayerza綜合征臨床表現(xiàn)慢性進展性支氣管哮喘、氣管炎，患者有發(fā)紺，同時伴有紅細胞增多以后可合并有右心室肥厚及擴張，并發(fā)展為慢性充血性心力衰竭。其主要病理改變是肺動脈及其分支的硬化，有的是肺動脈先天性狹窄或發(fā)育不全。

(4)肺換氣不良綜合征(Pickwickian綜合征)：由于呼吸中樞影響周圍肺泡通氣不良的患者索。其臨床特點是肥胖高碳酸血癥、紅細胞增多，患者有嗜睡、抽搐發(fā)紺周期性呼吸，最后導致右心衰竭。個別病例體重減輕后可使肺泡換氣正常癥狀消失。

(5)心血管疾病：先天性心臟病如法洛四聯(lián)征大血管完全移位，常繼發(fā)紅細胞增多其發(fā)病機制是由于血液循環(huán)發(fā)生短路使動脈血氧飽和度降低刺激紅細胞生成素增加促進紅細胞生成非紫紺型先天性心臟病患者在發(fā)生慢性心力衰竭肺充血及肺通氣功能不良而導致長期缺氧時，亦可發(fā)生紅細胞增多。獲得性心臟病中的二尖瓣病變和慢性肺源性心臟病由于有全身血液循環(huán)障礙和肺通氣受阻常伴有紅細胞增多，但紅細胞增多的程度較輕不如先天性心臟病顯著此外肺臟動靜脈瘺頸靜脈與肺靜脈血管交通等。

(6)血紅蛋白?。河捎诋惓Ｑt蛋白鵻的氧親和力增加，它與氧緊密結合保持氧合血紅蛋白狀態(tài)而不易將氧釋放至組織，引起組織缺氧，可使紅細胞生成素增加，而發(fā)生紅細胞增多這組的病例均有氧親和力增加，氧解離曲線左移，組織可利用氧減少組織氧張力減低。

(7)異常血紅?。哼@組疾病包括一些損傷性或病理條件下血紅蛋白對氧的攝入或釋放異常按照吸收光帶與特性不同可分為高鐵血紅蛋白血癥、硫血紅蛋白血癥與一氧化碳血紅蛋白血癥等。由于血紅蛋白失去與氧結合的能力，不能攜帶氧至組織，也可引起輕度繼發(fā)性紅細胞增多癥吸煙引起的紅細胞增多是由于有些人大量吸煙長期暴露在高濃度的一氧化碳中吸入的一氧化碳對血紅蛋白有較強的親和力一氧化碳與血紅蛋白結合代替了氧，造成缺氧狀態(tài)以后可引起輕度的紅細胞增多。血細胞比容與吸煙的消耗量有一定的關系停止吸煙后血漿即可恢復。

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