進行性肌營養不良的體征表現

進行性肌營養不良癥呈慢性進行性發病，多起病兒童及青少年期。臨床特征是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮，多從近端開始，呈對稱性，由于萎縮肌肉的特征性分布而表現肌病面容，翼狀肩及鴨步，常與假性肥大并存，面肌萎縮明顯者呈特殊的/肌病面容/表情淡漠，口眼閉合無力，嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。

檢查時可發現垂肩，/翼狀肩/和/游離肩/。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見，最早癥狀常為上臂抬舉無力，以骨盆帶肌肉萎縮無力為主時，初起表現為行走笨拙，易跌倒，登樓梯及起立有困難，逐漸表現為走路時腰椎前凸，腹隆起，搖擺，稱為/鴨步/。從而仰臥位起立時，必先翻身取俯臥位，用手和肘支于床面，然后再以雙手支撐著下肢逐漸將軀干伸直而站起。

這種現象稱為Gower′S征。這一獨特的體征能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大，臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者，主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、咽肌。肌腱反射減弱或消失，通常無肌肉關節疼痛，無感覺障礙。