進行性肌營養(yǎng)不良如何調(diào)理 ?

進行性肌營養(yǎng)不良是一組與遺傳有關(guān)的原發(fā)性肌肉變性病。有人認為與自身免疫有關(guān)。可呈家族性。臨床特征為逐漸進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮。除個別類型有心肌受累外，身體其他器官功能一般不受影響。多發(fā)生于兒童和青少年。肌漿中許多酶(醛縮酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶、磷酸葡萄糖異構(gòu)酶、肌酸磷酸激酶等)進入血液。本組疾病有多種類型，其病程長短、病情進展快慢不完全相同，但均有肌無力和萎縮，最終必將導(dǎo)致不同程度的癱瘓。

(1)本病目前無特殊治療，應(yīng)設(shè)法使患兒進行適當?shù)募∪饣顒樱茨Φ目膳浜厢樉摹⒗懑煹龋匝泳徏∪獾奈s及防止肌肉的萎縮。其護理有：

(2)平時應(yīng)加強飲食營養(yǎng)，多食高蛋白、水果、新鮮蔬菜。但體重不宜增加大多，否則不利于活動。

(3)積極預(yù)防和及時治療呼吸道感染等多種疾病。

(4)小兒患病后，對長期臥床者，應(yīng)特別注意避免發(fā)生褥瘡。定時翻身，白天每2小時翻身1次，夜間3～4小時翻身1次。使患兒經(jīng)常保持皮膚的清潔，促進血液循環(huán)。床鋪要清潔整齊，保持干燥，平坦，無渣屑。