骨髓纖維化的發病機制

目前較多認為原發性骨髓纖維化是一種起源于造血干細胞階段的克隆性骨髓增殖性疾病，其發病機制通常認為是骨髓成纖維細胞增殖繼發于造血克隆的異常，是一種反應性改變。骨髓造血功能的異常導致巨核細胞等造血祖細胞數量增加，后者釋放各種細胞因子如血小板衍化生長因子(PDGF) 和鈣調蛋白(calmodulin)增強纖維母細胞增殖、轉化生長因子-β(TGF-β)促進膠原合成、血管內皮生長因子(VEGF)和堿性成纖維母細胞生長因子(bFGF)促進血管生成、TGF-β和bFGF促進骨質生成，TGF-β和干擾素-α(INF-α)導致紅系無效造血。最終使骨髓內纖維母細胞生成增多及膠原合成增多、分裂減少，這種生成與分解間的不平衡使膠原蛋白在骨髓基質中過度積聚，形成骨髓纖維化。

髓樣化生骨髓纖維化是一種以骨髓纖維化和血管新生為特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基質血管供應增多為特征，發病機制中，全潛能造血干細胞獲得性克隆性增殖引起髓內血管生成因子釋放，致纖維蛋白和膠原蛋白于髓內沉積，進而產生髓外造血是其主要原因。

慢性特發性骨髓纖維化是以巨核細胞和髓系細胞增殖、骨髓結締組織反應性增生和髓外造血為特征的克隆性增殖性疾病，其發病機制認為是自身免疫功能異常導致的骨髓纖維組織反應性增生。