體液免疫介導(dǎo)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

早期研究證明，將PRCA患者血漿注入實(shí)驗(yàn)動(dòng)物體內(nèi)后能抑制骨髓紅系造血，進(jìn)一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來(lái)源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現(xiàn)出抑制自身及正常紅系祖細(xì)胞(BFU-E及CFU-E)生長(zhǎng)活性，且呈濃度依賴性但對(duì)自身及正常粒-單系祖細(xì)胞(CFU-GM)生長(zhǎng)無(wú)明顯影響，緩解期患者PRCA-IgG濃度明顯降低或消失，PRCA-IgG造血抑制活性確切機(jī)制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干擾患者體內(nèi)殘余BFU-E及CFU-E對(duì)紅細(xì)胞生成素(EPO)的反應(yīng)性;此外PRCA-IgG對(duì)59Fe標(biāo)記的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接細(xì)胞毒性作用。僅少數(shù)患者PRCA-IgG能直接損傷其自身CFU-E，這一效應(yīng)表現(xiàn)為補(bǔ)體依賴性及非補(bǔ)體依賴性個(gè)別患者體內(nèi)存在抗EPO抗體。目前尚未發(fā)現(xiàn)PRCA患者體內(nèi)存在抗EPO受體(EPOR)抗體。由于PRCA患者體內(nèi)BFU-E、CFU-E及形態(tài)學(xué)上可辨認(rèn)紅系細(xì)胞呈嚴(yán)重不均一性減少，因此PRCA-IgG抑制活性表現(xiàn)出高度可變性，可能作用于紅系造血不同發(fā)育階段細(xì)胞，且多數(shù)情況下需要補(bǔ)體參與目前對(duì)PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推測(cè)可能為EPOR。