體液免疫介導性純紅細胞再生障礙性貧血

早期研究證明，將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血，進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性，且呈濃度依賴性但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響，緩解期患者PRCA-IgG濃度明顯降低或消失，PRCA-IgG造血抑制活性確切機制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干擾患者體內殘余BFU-E及CFU-E對紅細胞生成素(EPO)的反應性;此外PRCA-IgG對59Fe標記的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接細胞毒性作用。僅少數患者PRCA-IgG能直接損傷其自身CFU-E，這一效應表現為補體依賴性及非補體依賴性個別患者體內存在抗EPO抗體。目前尚未發現PRCA患者體內存在抗EPO受體(EPOR)抗體。由于PRCA患者體內BFU-E、CFU-E及形態學上可辨認紅系細胞呈嚴重不均一性減少，因此PRCA-IgG抑制活性表現出高度可變性，可能作用于紅系造血不同發育階段細胞，且多數情況下需要補體參與目前對PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推測可能為EPOR。