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骨髓纖維化的概述

骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱/骨髓硬化癥/、/原因不明的髓樣化生/。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。

本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。

本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞 增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發性骨髓瘤、多發性骨髓瘤 、骨結核、佝 僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中 醫經典所載/積聚/、/虛勞/范疇。

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