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重癥肌無力如何診斷?

重癥肌無力多起病隱匿，常以一組肌肉開始，逐步累及它組。以顱神經支配肌首先受累最常見，眼瞼下垂、復視等為首發癥狀者占90%以上，其次為延髓肌和肢帶肌。受累肌群的范圍和程度差異很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次為延髓肌，然后頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同時受累。不同年齡的肌無力病者，臨床表現和病程各異。兒童肌無力，幾乎100%病例以眼肌受累為主，表現為眼瞼下垂、復視及眼球運動不能。病情時好時壞或左右交替。

成年人重癥肌無力80-90%的癥者以眼瞼下垂、復視等表現為首發癥狀，多數病人在首發癥狀出現后1-2年之內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。少數病者始終局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，進食嗆咳，構音不清或四肢無力為首發癥狀，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而轉化為全身肌無力。一小部分病者始終局限于延髓肌或脊髓肌無力。按檢查時病者肌無力受累的范圍可分為眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌無力型。單純眼肌型僅表現眼瞼下垂，眼外肌運動麻痹，復視或眼球固定等癥;延髓肌型主要表現為構音難，進食嗆咳，多講話后聲音降低、咀嚼乏力，面部表情肌無力;脊髓肌型。較少見，僅表現為兩上肢或兩下肢無力;多數在四肢受累后逐發展為全身肌無力;全身肌無力型，多見于20-30歲起病的女性和40歲以后起病的男性，可急性起病，在數月內同時出現眼肌、面肌、延髓肌、頸肌及四肢肌肉無力，表現為周身酸懶、極易疲勞、進食、吞咽和翻身均有困難，也可由單純眼肌型、延髓肌型等逐步發展而成。

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