重癥肌無力的臨床類型

重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。重癥肌無力的臨床類型主要有：

(1)眼肌型肌無力：表現為一側或兩側，或左右交替出現的眼瞼下垂、眼球運動障礙等。約1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌無力常在一至數年衍變為全身型肌無力。

(2)延髓肌無力：表現為面部表情肌無力，眼瞼閉合力弱，吹氣無力，說話吐詞不清且極易疲勞。這些癥狀均以早上輕下午重，休息后暫時好轉。此型患者可伴眼外肌無力或輕度四肢肌無力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，極易因上呼吸道感染等原因而誘發肌無力危象。少數患者，自起病后始終局限于構音不清，表情尷尬的狀況稱為局限性延髓肌無力。

(3)全身肌無力型：表現為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現相應肌群無力的癥狀。如眼瞼下垂，構音、吹氣不能，進食不能，飲水嗆咳，舉手梳頭不能，起蹲抬腿困難等癥狀。這些癥狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發展而來，亦可由數組肌肉同時無力而致。

(4)單純脊髓肌型：表現為四肢近端肌極度無力，上樓困難，易跌倒等，經休息或膽堿酯酶藥物治療后效果良好。多數患者在四肢肌無力起病后數月至數年迅速衍變為全身肌無力。

(5)肌無力危象：重癥肌無力患者出現吞咽困難和呼吸困難，影響生活，危及生命情況稱為肌無力危象。若不及時糾正，可因呼吸衰竭而危及生命，一個患者可發生多次危象，死亡率較高。