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腦積水的病理分類

作者:小康 來(lái)源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2020-10-30 閱讀:

依據(jù)病理分類,一般可劃分為:梗阻性腦積水、交通性腦積水、外部性腦積水三大類。

(一)梗阻性腦積水

梗阻性腦積水是腦脊液循環(huán)通路受阻,使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔(或小腦延髓池)的通路發(fā)生障礙所引起的病理現(xiàn)象。其特征是腦脊液過多的積聚,導(dǎo)致腦室擴(kuò)大,顱內(nèi)壓增高,可伴隨繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)萎縮。

在梗阻性腦積水中,可見先天性病理形態(tài)學(xué)、病理生理學(xué)的改變及后天性病理形態(tài)學(xué)和病理生理學(xué)改變。先天性病理形態(tài)學(xué)改變常見有:①中腦導(dǎo)水管畸型(如真正狹窄、間隔、分叉等);②Dandy-Walker綜合性(路氏孔與馬氏孔縮窄);③占位性病變(如囊腫、腫瘤、血管畸形);④Arnold-Chiari畸形。

其病理生理改變主要是由于在胚胎發(fā)育期間,感染源在腦實(shí)質(zhì)和室管膜內(nèi),或有部分在腦膜內(nèi)形成炎性浸潤(rùn),致使腦脊液從腦室流向基底池的通路障礙(孔道狹窄或閉鎖),或在妊娠期患維生素缺乏,甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或低下,以及其它有害因素影響,致使胚胎在發(fā)育形成過程中出現(xiàn)異常。根據(jù)原蘇聯(lián)學(xué)者的研究,在胚胎發(fā)育4個(gè)月前就存有生理性腦積水,缺乏馬氏孔和路氏孔。當(dāng)胚胎發(fā)育到4個(gè)月以后,上述孔道的開放,使除側(cè)腦室外其它腦室的生理性積水很快消失,由于腦脊液從側(cè)腦室流入第三腦室較為困難,側(cè)腦室的生理性積水消除緩慢,因此,梗阻性腦積水可能在以下情況下發(fā)展起來(lái):①生長(zhǎng)發(fā)育過程停滯,或正中孔和側(cè)孔缺損;②中腦導(dǎo)水管內(nèi)的室管膜層生長(zhǎng)過度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滯或停止,掩蓋了室間孔,這種先天性腦積水往往伴隨各種各樣的發(fā)育缺陷,如胼胝體缺如、小腦發(fā)育不全、巨腦回等。在后天性病變中常見有:①中腦導(dǎo)水管狹窄(如膠質(zhì)增生);②腦室炎性病變(如腦室炎);③占位性病變(如囊腫、腫瘤),其病理改變主要是由于腦室和中腦導(dǎo)水管室管膜的炎癥而發(fā)生腦脊液通路被腫瘤、結(jié)核、囊尾蚴、包蟲囊腫、外傷性或炎癥性瘢痕、動(dòng)靜脈瘤、出血性小腦浸潤(rùn)壓迫阻塞所致。在顱腦損傷的急性期,腦脊液循環(huán)受阻及伴隨而來(lái)的腦積水,有時(shí)是因凝血塊(由于腦室的嚴(yán)重出血或腦內(nèi)出血灶的血塊破潰)所引起的,此種病例常有中腦導(dǎo)水管受阻致大腦半球腦水腫逐漸加重。

梗阻性腦積水常常伴發(fā)積水性腦水腫,這種類型的腦水腫實(shí)質(zhì)上是由于腦室來(lái)的大量腦脊液浸潤(rùn)萎縮的腦組織,使之含有過量的組織液所致。梗阻性腦積水可呈急性經(jīng)過,也可發(fā)展為漸進(jìn)型。同時(shí),按其病理過程亦可區(qū)分為進(jìn)行期和穩(wěn)定期。

(二)交通性腦積水

交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過多及排泄障礙所引起的病理現(xiàn)象。在交通性腦積水中,也有先天性的病理改變和后天性的病理學(xué)改變。先天性病理改變常見有:①Arnold-Chiari畸形;②腦膨出;③軟腦膜炎;④蛛網(wǎng)膜顆粒先天缺如;⑤蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育遲滯。后天性病理改變常見有:①軟腦膜炎;②腦出血;③占位性病變(如囊腫、腫瘤,尤其是累及軟腦膜者);④扁平顱底。

交通性腦積水中腦脊液流動(dòng)阻滯發(fā)生于腦室之外,無(wú)腦脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)流通的機(jī)械性障礙,腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔可以自由交通,但腦脊液的吸收率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于生成率,故常將交通性腦積水又稱功能性腦積水。交通性腦積水常見的原因是腦脊液吸收過少,如頸靜脈血栓、硬膜竇血栓形成、上腔靜脈阻塞、高流型AVM、乙狀竇狹窄、頸靜脈孔狹窄、顱底畸形、上矢狀竇旁蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力下降,或Arnold-Chiari畸形,以及白血病、淋巴瘤、髓母細(xì)胞瘤引起彌漫性腦膜浸潤(rùn),均會(huì)導(dǎo)致交通性腦積水的發(fā)生。在交通性腦積水中,腦脊液生成過多比較少見,若發(fā)生者,多因脈絡(luò)叢增生、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤等所致。

(三)外部性腦積水

外部性腦積水,是交通性腦積水的一種特殊類型,是發(fā)生在嬰兒時(shí)期的一種年齡依賴性和自限性病癥,臨床以不明原因的抽搐或(和)頭圍異常增大,影像學(xué)檢查以蛛網(wǎng)膜下腔增寬,前半部球間裂隙增寬,伴有或不伴有輕度腦室擴(kuò)大為其特征。國(guó)外文獻(xiàn)又稱其為 "假性腦積水"。臨床可分為特發(fā)性外部性腦積水和繼發(fā)性外部性腦積水。

1.特發(fā)性外部性腦積水 表現(xiàn)為不明原因的抽搐或(和)頭圍異常增大,CT改變符合外部性腦積水特征。特發(fā)性外部性腦積水原因還尚不清楚,可能與蛛網(wǎng)膜顆粒的發(fā)育滯后、發(fā)育不全或功能低下有關(guān)。

2.繼發(fā)性外部性腦積水 繼發(fā)于腦缺氧、硬膜下血腫、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎以及顱腦外傷后具備上述特征者。

特發(fā)性外部性腦積水的發(fā)病機(jī)理目前亦不十分清楚,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育遲緩,吸收腦脊液的功能發(fā)生障礙有關(guān)。繼發(fā)性外部性腦積水主要是因腦膜炎、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等,使蛛網(wǎng)膜發(fā)生粘連、肥厚、增生,形成蛛網(wǎng)膜機(jī)械性梗阻或炎癥性改變而影響腦脊液的吸收。

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