骨髓纖維化是一種慢性的、通常是原發(fā)性的疾病.其特點(diǎn)是骨髓纖維變性,脾腫大,同時(shí)有白紅系原始細(xì)胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細(xì)胞.病因尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

疾病早期,病人可無(wú)癥狀.在常規(guī)體檢中可能發(fā)現(xiàn)脾腫大或血象異常.隨著時(shí)間的推移,可出現(xiàn)全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的癥狀.50%的病人可出現(xiàn)肝腫大.淋巴結(jié)腫大雖可發(fā)生,但不典型.

患者出血時(shí)的護(hù)理：

1.做好心理護(hù)理，減輕緊張焦慮情緒。

2.明顯出血時(shí)臥床休息，待出血停止后逐漸增加活動(dòng)。對(duì)易出血患者要注意安全，避免活動(dòng)過(guò)度及外傷。

3.嚴(yán)密觀察出血部位、出血量，注意有無(wú)皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血。便血、血尿，女性患者月經(jīng)是否過(guò)多，特別要觀察有無(wú)頭痛、嘔吐、視力模糊、意識(shí)障礙等顱內(nèi)出血癥狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時(shí)應(yīng)給予急救處理。

4.按醫(yī)囑給予止血藥物或輸血治療。

5.各種操作應(yīng)動(dòng)作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術(shù)，避免或減少肌內(nèi)注射，施行必要穿刺后應(yīng)壓迫局部或加壓包扎止血。

6.應(yīng)避免刺激性食物、過(guò)敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應(yīng)禁食，出血停止后給予冷、溫流質(zhì)，以后給予半流質(zhì)、軟食、普食。