如何診斷原發性骨髓纖維化?

原發性骨髓纖維化癥是少見病，臨床以貧血、肝脾腫大為特點。近20年國內影像學X線分析，彭氏報告11例，張氏報告5例為較多病例。該病影像表現為骨質的普遍硬化，密度不均，伴或不伴有散在邊緣模糊小片狀或網格狀透光區，四肢骨髓腔狹窄，外形無改變，極少骨膜下骨質吸收及骨膜新骨形成，軀干骨在硬化同時發生骨小梁粗厚和磨玻璃樣改變。本例影像學除符合以上表現外，尚有以下特點:①肝脾腫大明顯;②雙肺間質纖維化;③胃腸鋇餐顯示動力緩慢。

本病常需與以下疾病鑒別:

①成骨性骨轉移:表現為非彌漫性小片狀骨硬化，不對稱。

②石骨癥:骨質硬化如象牙質狀，密度均勻，涉及全身大部分骨質，椎體有"夾心面包"征。

③氟骨癥:臨床見氟斑牙，有地方高氟水飲用史，除骨質硬化外，可見肌腱和韌帶鈣化。

④極少數成人慢性白血病晚期見廣泛骨硬化，鑒別需結合臨床及實驗室檢查。