診斷重癥肌無力
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診斷重癥肌無力
重癥肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌極易疲勞,活動后加重,經休息和應用抗膽堿酯酶藥物后癥狀改善為特征。其病理機制是患者體內存在作用于乙酰膽堿受體的抗體,阻礙了正常的神經肌肉傳遞。可見于任何年齡。但高峰期一個為20~30歲,女性多見,常伴胸腺增生;另一個為40-50歲,以男性為多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、類風濕關節炎等。感染、過度疲勞、精神創傷、外傷、妊娠、分娩等常為本病誘因。其診斷的要點是:
1.受累骨骼肌易疲勞,病情波動。
2.疲勞試驗和抗膽堿酯酶藥物試驗陽性。
3.肌電圖神經重復頻率刺激檢查衰減陽性,血清中可測到乙酰膽堿受體的抗體。
4.x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發的胸腺增生或胸腺瘤。
5.危象的鑒別:騰喜龍試驗可使肌無力危象癥狀短暫好轉,膽堿能危象癥狀加重,反拗性危象則無反應。在試驗時,應準備好維持呼吸功能的設施及阿托晶。
6.肌無力綜合征是指惡性腫瘤合并的肌無力現象,表現為淚少,口干,早重夜轟或活動后癥狀反減輕,受累范圍以下肢為多而重。還應與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進行性延髓麻痹等相鑒別。
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