自身免疫性溶血性貧血相關知識
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溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血,即為免疫性溶血性貧血,其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見,AIHA系體內免疫調節紊亂,產生自身抗體和/或補體,并結合于紅細胞膜上,致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由于AIHA發病率高,治療周期長,病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。
自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異??哼M、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。
當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans. 本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復,后期不易控制。
自身免疫性溶血性貧血臨床可分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。
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