先天性再生障礙性貧血的病因
先天性再生障礙性貧血的病因
研究了患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況,可將病因分成六種情況:
①無紅系祖細胞生長,骨髓增生重度減低,依靠輸血維持生活,對雄激素無效。
②與上組類似,但只BFU-E不生長。
③BFU-E減少,雄激素有效,骨髓增生減低或重度減低,不需輸血。
④CFU-E及BFU-E低于正常,骨髓增生減低,不需雄激素治療,不需輸血。
⑤病情穩定,輕度貧血和(或)血小板減少和(或)大紅細胞增多,BFU-E稍減少。
⑥血象正常,BFU-E和CFU-E正常或稍少,不需治療。
說明FA患者臨床表現很不一致,介乎正常與非常不正常之間。
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