肌萎縮側索硬化臨床表現

肌萎縮側索硬化是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病。發病年齡在20-40歲之間，30歲為發病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應、環境因素等有關。起病以亞急性為多，特點為病灶多發，臨床表現多變，病程多波動，常有緩解與復發。前驅癥狀可以為手臂無力、吞咽發音困難、小腿無力或者前述癥狀聯合出現，但通常的方式為手和臂的對稱性軟弱無力，精細動作困難，逐步出現肌萎縮，骨間肌、蚓狀肌及魚際肌早期受累，向鄰近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或與上肢同時發生。舌肌、口輪匝肌、咀嚼肌萎縮無力逐漸發生，引起吞咽和發音困難，流涎或嗆咳，肌束震顫廣泛地出現于四肢、軀干、口舌、面等部位，不定時出現。錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經元病征共存，四肢腱反射亢進并出現病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進，出現痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。大部分病例2～5年內死亡，以延髓癥狀起病或為主者存活時間更短。

一般眼肌不受累，感覺正常。神經功能幾乎總是正常的。大小便和性功能一般不受累。嚴重失神經支配的肌肉有牽張反射減弱，但常為下運動神經元性無力伴腱反射活躍，對ALS病人來說，這幾乎是一種特征行所見，常有Babinski征。

根據病損部位不同，可見以下各種癥狀：

1、情緒易于激動，或見強哭強笑，并有記憶力減退、認識欠缺或智力減退，晚期可致癡呆。

2、言語障礙多因小腦病損或假性球麻痹，可見構音不清、語音輕重不一，甚至聲帶癱瘓。

3、顱神經功能障礙可見視神經炎所致的視力減退、視野中心暗點。核間性眼肌麻痹、復視、眼瞼下垂、瞳孔不規則或縮小、眼球震顫等也是常見表現。1-2%的病人有三叉神經痛，有些可見面癱、面肌痙攣等。

4、感覺障礙往往因脊髓病損引起。常見癥狀有針刺感、麻木感，也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。疼痛常見于背部、小腿部與上肢。

5、運動障礙包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調。早期可見手部動作笨拙和震顫，下肢易于絆跌等?；蛞娧哉Z吶吃與痛性強直性肌痙攣。

6、其他病證。少數病人起病早期有尿頻、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有陽痿與性欲減退?，F代醫學目前尚無針對性的治療藥物。可以應用激素和免疫抑制劑等。 上呼吸道感染、手術、外傷、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、過度勞累等因素，均是本病可能的觸發因素。