進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)特點(diǎn)

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種原發(fā)于肌肉由遺傳因素所致的緩慢進(jìn)行的遺傳性變性疾病。該病多發(fā)于兒童，男性多于女性。多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。該最初多誤診缺乏維生素D及鈣等微量元素引起的軟骨病。

主要表現(xiàn)為緩慢起病、逐漸進(jìn)展的肌肉無力和萎縮。

1、 四肢肌肉對稱性無力和萎縮，行走緩慢跌倒不易爬起，上下樓困難費(fèi)力，腳跟不能著地。走路時呈典型的鴨子步型。

2、小腿肌肉發(fā)涼、發(fā)硬、粗大。主要病因：顯性或隱性遺傳或基因突變性別及好發(fā)年齡：10歲以下多見，男性多于女性主要癥狀：多近體端肌萎縮，遠(yuǎn)端假性肥大無力，鴨步、突腹、足尖走路、翼狀肩.Gowers癥陽性主要病理變化：肌細(xì)胞退行性變，壞死，脂肪細(xì)胞及結(jié)締組織增生，肌細(xì)胞內(nèi)DYS缺失或異常。