骨髓纖維化臨床上有哪些表現(xiàn)?

骨髓纖維化常見于中老年病人，平均發(fā)病年齡在50～60歲，兒童少見，男女發(fā)病大致相等。發(fā)病隱匿，初起多無自覺癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)脾大或血液檢查時獲診。多數(shù)病人在出現(xiàn)癥狀18個月內(nèi)確診。臨床主要表現(xiàn)有蒼白、乏力等貧血癥狀，和因脾大而引起的壓迫癥狀。部分病人可有骨骼疼痛、出血、發(fā)熱等。晚期的表現(xiàn)包括嚴(yán)重的貧血、出血。多數(shù)病人都有不同程度的肝、脾腫大。巨大的脾是特征性體征之一，可平臍或達(dá)臍以下。質(zhì)地多較堅(jiān)硬、表面光滑、無觸痛。肝臟腫大也較多見，多為輕至中度，無觸痛。病理上腫大的肝脾內(nèi)可見造血組織存在，可能為骨髓內(nèi)造血減少的一種代償。也可能是某種刺激因素引起的增殖反應(yīng)。少數(shù)患者可因血尿酸過高(高尿酸血癥)，在腎、關(guān)節(jié)等處出現(xiàn)痛風(fēng)結(jié)石，引起腎絞痛、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。