什么是面-肩-肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥?
什么是面-肩-肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥? 面-肩-肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(Facioscapulohumeral muscular dystrophy,F(xiàn)SHD)是常染色體顯性遺傳性肌肉病,有相當(dāng)一部分為散發(fā)病例,男女均可受累,發(fā)病年齡差異很大,常難以確定,一般為5-20歲,嬰兒期亦有發(fā)病,兒童期發(fā)病似進(jìn)展較快,少數(shù)病人在成年期發(fā)病。首發(fā)癥狀不易確定,因發(fā)病隱襲,癥狀輕,常被患者忽略,通常出現(xiàn)于面肌,表現(xiàn)為閉眼、示齒力弱,嚴(yán)重時(shí)閉目露白,不能吹口哨,由于嘴唇外噘及發(fā)笑時(shí)牽動(dòng)微弱呈橫微笑,出現(xiàn)特殊的肌病面容,面肌力弱可以是雙側(cè),也可局限于單側(cè)。