肢帶型肌營養不良癥的臨床表現
肢帶型肌營養不良癥的臨床表現 兒童、青少年或成人期發病,發病年齡差別大,從幼兒到50歲均有發病,男女均可患病;首發癥狀常為骨盆帶及肩胛帶肌肉萎縮,腰椎前凸,上樓困難,步態呈鴨步,下肢近端無力.上樓及從坐位站起困難;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困難,出現翼狀肩胛:頭面頸部肌肉一般不受累,有時可伴腓腸肌假性肥大;病情進展緩慢,平均于發病后20年左右喪失行動能力;肌電圖和肌活檢均顯示肌原性損害,cK、LDH等血清肌酶常顯著增高,但通常低于DMD型的水平,心電圖正常。
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