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自身免疫性肝炎的分型治療方法

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時間: 2023-10-23 閱讀:

自身免疫性肝炎的分型治療方法   根據(jù)自身免疫性肝炎患者血清自身免疫標志物檢測結(jié)果可將其分為三種亞型。  I型AIH的高加索患者及DRB1*0301患者的年齡較輕青,糖皮質(zhì)激素治療無效比例高,藥物治療撤除后易復發(fā),比其他等位基因的患者更需要接受肝臟移植。相反,具有DRB1*0401的AIH患者年齡較大,常同時伴有其他自身免疫性疾病,比DRBI*0301的AIH患者對糖皮質(zhì)激素治療反應為佳。HLA表型與臨床的關(guān)聯(lián)并不影響I 型AIH的診斷與治療。HLA II類分子在臨床上并未常規(guī)檢測。  有關(guān)II型AIH的預后比I型更差的早期觀念并未得到證實。此兩者對糖皮質(zhì)激素治療均有良好反應。I型AIH患者中常見的自身抗體pANCA未能在II型AIH患者中被檢測到。已經(jīng)明確存在一種獨特的抗LKM1陽性的AIH,這是一種可以改變自身反應T淋巴細胞胸腺嘧啶缺失的染色體21q22.3單基因缺陷性疾病,被稱為自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌病-念珠菌病-外胚層營養(yǎng)不良(autoimmune -polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy,APECED)。APECED是以出現(xiàn)外胚層營養(yǎng)不良、黏膜皮膚念珠菌病、多發(fā)性內(nèi)分泌腺(甲狀旁腺、腎上腺、卵巢)功能衰竭、產(chǎn)生自身抗體及多種臨床表現(xiàn)AIH為特征。與其他自身免疫性疾病不同,APECED有孟德爾式的遺傳形式,而無HLADR關(guān)聯(lián),亦無女性發(fā)病優(yōu)勢特征。伴有APECED患及AIH的患者有特殊的進展性肝臟疾病,對標準的免疫抑制劑治療反應不佳。  III型AIH對糖皮質(zhì)激素治療反應良好。