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怎樣判斷肥厚型心肌病預(yù)后效果?　　(1)心室肥厚：心室壁或室間隔肥厚30mm，猝死危險增加，預(yù)后差。但若厚度在13～30 mm之間，預(yù)后并無明顯差異。心室壁厚度不厚并非風(fēng)險小，如肌鈣蛋白I基因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險性仍很高。左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁>5 mm，應(yīng)診為肥厚。2%的肥厚型心肌病表現(xiàn)為向心性肥厚，此時，心肌排列紊亂，可能是肥厚型心肌病的有力佐證。心肌排列紊亂是形成心律失常的組織學(xué)基礎(chǔ)，應(yīng)當(dāng)引起重視。高血壓、淀粉樣變、Noonan綜合征、Fabry病、運動員引起的心肌肥厚，通常無心肌排列紊亂。　　(2)流出道梗阻：左室流出道壓力差大于30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，是猝死的主要危險因素之一。有無左室流出道梗阻，生存率不同。休息時僅25%患者存在梗阻，運動后達(dá)75%，運動試驗可以檢出潛在的流出道梗阻，應(yīng)列為常規(guī)檢查。休息時無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左室流出道壓差出現(xiàn)：①Valsalva方式，②吸人硝酸異戊酯，③輸人異丙腎上腺素，④輸注多巴酚丁胺，⑤運動(二級梯運動或踏車運動)等。其中運動方法最符合人體生理變化，是目前美國一些大的心肌病中心采用、推薦與提倡的方法。運動試驗可判斷：運動受限的嚴(yán)重程度;客觀評價治療效果：改善、穩(wěn)定惡化;運動超聲：有無左室流出道梗阻，運動有關(guān)癥狀，左室流出道壓力差，運動時血壓反應(yīng)，若運動時收縮壓下降或無反應(yīng)，是猝死的主要危險因素。一般不主張用多巴酚丁胺激發(fā)試驗，評價有嚴(yán)重癥狀的肥厚型心肌病患者是否需要手術(shù)或酒精消融。多巴酚丁胺是一種誘發(fā)兒茶酚胺的變力藥物，激發(fā)主動脈瓣下壓差的作用極強，可導(dǎo)致正常心臟及肥厚型心肌病以外的心臟病出現(xiàn)假陽性結(jié)果，使一些本無左室流出道梗阻患者，成為消融或手術(shù)的對象。　　(3)肥厚型心肌病心肌缺血：診斷靠多排CT，PET，冠狀動脈造影。近來冠狀動脈造影有被多排CT取代的趨勢。肥厚型心肌病患者冠狀動脈造影的指征：發(fā)作性胸痛，年齡大于40歲，有冠心病危險因素，手術(shù)或室間隔消融前需排除同時存在的冠心病。　　(4)電生理檢查：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為"電生理檢查"對判斷肥厚型心肌病患者是否有猝死危險，并無幫助。Holter監(jiān)測24～72 h，即可發(fā)現(xiàn)預(yù)后不好的心律不齊。　　(5)食道超聲：對常規(guī)肥厚型心肌病診斷，無更多幫助。但在手術(shù)室有利于監(jiān)測流出道梗阻，血流動力學(xué)變化(輸液，用藥)，手術(shù)方案選擇，間隔切除后手術(shù)效果判斷。　　(6)心臟核素與心導(dǎo)管檢查：PET用來判斷心肌缺血狀況，心導(dǎo)管一般不需要。

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