骨髓纖維化疾病概述

骨髓纖維化(myelofibrosis)表現為骨髓中膠原、纖維連接蛋白、層粘連蛋白等纖維組織的異常沉積，代替正常的骨髓造血組織，從而嚴重影響造血功能。臨床表現為出現淚滴狀紅細胞、貧血、髓外造血、骨髓硬化等。骨髓纖維化屬于慢性骨髓增生性疾病(chronic myeloproliferative disorde，CMPDs)。按病因是否明確分為原發性骨髓纖維化和繼發性骨髓纖維化。髓樣化生骨髓纖維化(myelofibrosis with myeloid metaplasia, MMM)主要指得就是原發性骨髓纖維化。

許多疾病伴隨骨髓纖維化的發生，如真性紅細胞增多癥(polycythemia vera，PV)、慢性髓細胞性白血病(chronic myelocytic leukemia，CML)、何杰金氏病(Hodgkin's disease)等，腫瘤放療、化療以后也可能發生骨髓纖維化。雖然，骨髓纖維化相對于肺纖維化、肝纖維化而言發病率較低，原發性骨髓纖維化的發病率為每10萬人0.5~1.5人，但是由于是造血器官的功能嚴重受損，診斷后存活僅3.5~5年，是一類嚴重危害人類健康和生命的疾病。