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溶血性貧血的病因診斷

一般可根據病史初步估計溶血為先天性紅細胞缺陷或后天紅細胞外在因素所致，陽性家族史對診斷與遺傳有關的溶血性貧血意義重大。出生后1～2天內發生溶血者，應考慮為新生兒溶血癥的可能;溶血的發生與用藥有關者，可考慮為紅細胞酶缺陷或免疫性溶血。對證實的溶血者，應根據線索進一步有選擇地做以下實驗室檢查。

(1)紅細胞形態特殊：如小球形紅細胞增多，可考慮為遺傳性球形紅細胞增多癥，進一步可作紅細胞滲透脆性試驗、紅細胞自身溶血試驗。如橢圓形紅細胞增多(占紅細胞的25%以上)，可考慮為遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。如口形紅細胞增多(占紅細胞的5%以上)，可考慮為口形紅細胞增多癥。如靶形紅細胞增多，可考慮為地中海貧血或異常血紅蛋白病如HbH、HbE、HbC等。缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血亦可見靶形細胞，在鑒別診斷中應予注意。

(2)紅細胞形態無特殊改變：可作抗人球蛋白試驗，除外免疫性溶血性貧血?？谷饲虻鞍自囼灤_為陰性者，有可能為紅細胞酶缺陷或某些血紅蛋白病(如不穩定血紅蛋白病)。一般而論，由紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血，其成熟紅細胞形態正常，但也有例外，如G-6-PD缺陷者，其紅細胞形態可有異常，進一步檢查可測定紅細胞G-6-PD活性，以確立診斷。作血紅蛋白穩定性試驗，如異丙醇試驗，熱變性試驗等有助于不穩定血紅蛋白病的診斷。

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