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杜氏和貝克型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的原因

20世紀(jì)80年代之前，人們基本不了解造成各種肌營養(yǎng)不良的原因。1986年美國MDA資助的研究者發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致DMD的基因，該基因的突變造成了肌肉的持續(xù)萎縮。1987年，該基因編碼的能保持肌肉不萎縮的蛋白質(zhì)被發(fā)現(xiàn)，并且被命名為dystrophin.(抗肌萎縮蛋白)。

基因是有密碼的，蛋白質(zhì)是構(gòu)成所有生命形式的十分重要的生物物質(zhì)。X染色體上的一個(gè)基因突變，造成了DMD病人的抗肌萎縮蛋白缺失;在同一基因上不同的突變可引起B(yǎng)MD。BMD病人雖然能合成抗肌萎縮蛋白，但其數(shù)量不足或質(zhì)量較差。

肌肉是由許多肌束組成，而肌束又由許多肌纖維組成。一組獨(dú)立的蛋白質(zhì)依附在裹住每條肌纖維的肌細(xì)胞膜上，幫助肌肉細(xì)胞正常工作。正是抗肌萎縮蛋白的缺失、質(zhì)量差或不足分別導(dǎo)致了DMD和BMD。

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