紅斑狼瘡發病原因
紅斑狼瘡發病原因
紅斑狼瘡的確切病因尚不完全明了,一般與以下一些因素有關:
1.遺傳因素 文獻報道有同胞姐妹得病,在同家族中可有無癥狀患者,或患其他結締組織病、高丙球蛋白血癥者。親屬中抗核抗體的陽性率也較高。組織相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a與本病相關,而且抗ROA抗體與DR3陽性的新生兒狼瘡密切相關,這些均提示本病存在遺傳傾向。
2.感染因素 病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病發病的意義,已引起普遍重視。狼瘡患兒可出現血清抗病毒抗體滴度增高(如麻疹、風疹、副流感及EB病毒等)。患兒體內可發現病毒包涵體,核衣殼等。病毒感染系直接因素,或系發病誘因,有待進一步探討。
3.自身免疫 在系統性紅斑狼瘡患兒體內可測出多種自身抗體,如抗細胞核抗體(ANA)、抗核糖核酸抗體(RNA)、抗脫氧核糖核酸抗體(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗體、抗細胞漿抗體、抗細胞間質抗體、抗紅細胞抗體、抗白細胞抗體、抗血小板抗體、抗丙種球蛋白抗體(類風濕因子)等。通過免疫熒光檢查,在受損或無病變的皮膚血管壁、表皮和真皮的連接處、腎小球血管壁及其他受累組織,可見到IGA、KGM、C3、C4及抗原抗體復合物的沉積,同時血清補體水平降低。
4.其他發病因素 本病多見于女性,因此內分泌的影響亦應考慮。日光照射可使病情加重。此外,一些藥物也可引起本病,如青霉素、磺胺類、異煙肼、對氨基水楊酸、呋喃■叮、普魯卡因酰胺、青霉胺、肼苯達嗪、甲基多巴、巰甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英鈉、撲癇酮、三甲雙酮等。又稱類狼瘡綜合征。停藥后癥狀可消失。
目前認為本病系由上述諸因素誘發的自身免疫性疾病。各種自身抗體與相應的抗原結合形成可溶性免疫復合物,在補體參與下,沉積于靶器官,從而產生全身血管及相應組織器官的炎性反應,造成組織病理損害。