地中海貧血病因
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地中海貧血病因
地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結構的多種突變,使基因表達發生了部分或完全,導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質性綜合征。不同類型海貧的臨床表現差別極大,最重者可于胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細胞和靶形紅細胞,并有血紅蛋白成分的各種改變。 地中海貧血屬中醫"虛黃"、"虛勞"、"重于勞"等范疇,在臨床既有腎精虧虛、氣血不疽、積聚,虛實并存是其特點。
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少并發癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。"小兒之勞,得于母胎"。可見'"童子勞"與父母關系密切。腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發育,久則血氣壞敗,出現黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證。
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