免疫功能異常引起擴張型心肌病
免疫功能異常引起擴張型心肌病
在心肌炎及心肌病患者中體液免疫與細胞免疫應答被激活,提示DCM發病中免疫損傷起重要作用。
擴張型心肌病患者血清存在抗心肌抗體,心肌具有免疫復合物沉積,產生細胞毒性損害,引起心肌細胞損傷。擴張型心肌病患者血清存在抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體,該抗體與鈣通道蛋白具有交叉反應性.該抗體引起單個心肌細胞膜鈣電流增加和鈣超負荷,導致細胞毒性損害。抗ADP/ATP載體抗體干擾心肌細胞能量代謝,損害心肌功能??功?受體抗體影響β1受體功能,具有β激動劑樣活性. 抗β1受體抗體引起心肌細胞毒性反應隨著細胞外液鈣濃度的增加,細胞死亡率上升。還可通過受體控制途徑,引起細胞內鈣超負荷,導致心肌細胞損害。細胞介導直接的心肌損傷:CTL介導柯薩奇病毒感染的心肌細胞溶解,CTL內所含的細胞溶解因子,能引起最大的細胞溶解效應,導致靶細胞的空泡變性,細胞骨架改變,DNA斷裂及細胞凋亡。
總之,抗心肌抗體可能通過抗體依賴的細胞毒機制或通過抗體直接與細胞膜受體和(或)離子通道結合,并且改變它們的功能,引起心肌細胞損傷,T淋巴細胞及其細胞因子可以引起心臟微血管損傷,和心肌細胞凋亡.這些機制均可能參與擴張型心肌病的心肌損傷和心功能不全的發病過程。