骨硬化性骨髓瘤與POEMS綜合癥
骨硬化性骨髓瘤與POEMS綜合癥
骨硬化性骨髓瘤與POEMS綜合癥都為漿細胞增殖性疾病，可有發(fā)熱、多汗、水腫。可有貧血及杵狀指，肌肉無力和萎縮，也有肺不張、胸膜炎、雙側胸水、腹水等，有的有波動性腎功能衰竭、夜盲等，骨損害可為溶骨性或骨硬化，以骨硬化多見。
尿常規(guī)可有本-周蛋白或糖。
除貧血外，白細胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有時抗核抗體和類風濕因子可陽性，但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。
BM可干抽。BM象可正常或紅系較少，漿細胞、淋巴細胞增多。
骨骼X線片很少為單純溶骨病變，多為灶性溶骨區(qū)，邊緣有骨硬化而呈環(huán)狀病灶。骨損壞多穩(wěn)定，亦可進行性破壞，而病理性骨折。也有無骨骼病變者。
POEMS綜合癥可原發(fā)也可繼發(fā)于MM、WMMGUS、漿細胞瘤等，因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。
POEMS綜合征診斷，典型者應具有POEMS 5項病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S 不明顯，有的有O、E、M、S而無P，故POEMS是一組病譜廣的綜合征。
POEMS 5項俱全者為完全型，不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項中具有P、M及其余3項中的1項即可診斷。
